Bullous pemphigoid - බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ්
බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ් (Bullous pemphigoid) යනු බුලාවන් ඇති කරන සියලුම ආකාරයේ සමේ ආබාධයකි. "Bullous pemphigoid" යනු වයස 60 ට වඩා වැඩි පුද්ගලයන්ට සිදුවන ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ සම රෝගයකි. එපිඩර්මල් සහ චර්ම සම ස්ථර අතර අවකාශයේ බිබිලී ඇතිවීම බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ් වල නිරීක්ෂණය වේ.
☆ AI Dermatology — Free Service
ජර්මනියේ 2022 Stiftung Warentest ප්රතිඵලවල, ModelDerm සමඟ පාරිභෝගික තෘප්තිය ගෙවන ලද ටෙලිමෙඩිසින් උපදේශනවලට වඩා තරමක් අඩු විය.
ජර්මනියේ 2022 Stiftung Warentest ප්රතිඵලවල, ModelDerm සමඟ පාරිභෝගික තෘප්තිය ගෙවන ලද ටෙලිමෙඩිසින් උපදේශනවලට වඩා තරමක් අඩු විය.
මුළු ශරීරයටම බලපාන හෙටි, පොප් බිබිලි වලින් වැසි ඇති කකුළ පෙනෙන ඡායාරූපයක්.
මුල රෝග ලක්ෂණ සමහර විට වද ස්වරූපයෙන් පවතී.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus සහ bullous pemphigoid යන දෙකම ස්වයං ප්රතිදේහ හේතුවෙන් බිබිලි ඇති වන සමේ රෝග වේ. Pemphigus හිදී, සමේ පෘෂ්ඨ ස්ථරය සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල සෛල එකට ඇලී සීරීමේ හැකියාව නැත, එතැන්දී pemphigoid හිදී, සමේ පෘෂ්ඨයේ ඇති සෛල යටින් පවතින ස්ථරයට සම්බන්ධ වීම නැත. Pemphigus හි බිබිලි සෘජුවම ස්වයං ප්රතිදේහ මගින් ඇති වන අතර pemphigoid හි ස්වයං ප්රතිදේහ අනුවර්තකය සක්රිය කිරීමෙන් ද්රව්යමය වෙනස්කම් ඇති කරයි. මෙම ස්වයංක්රීය ප්රතිදේහ මගින් ඉලක්ක කර ඇති විශේෂිත ප්රෝටීන හඳුනාගෙන ඇත: Pemphigus හි ඩෙස්මොග්ලීන් (සෛල ඇලීමට සම්බන්ධ වන) සහ pemphigoid හි හෙමීඩෙස්මෝසෝම වල ප්රෝටීන් (සෛල යටින් පවතින ස්ථරයට නැඟුරුම් ලන).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid යනු සාමාන්යයෙන් වයස්ගත ජනගහනයේ වෙඩිහිතියන්ට බලපාන, ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ බුලස් රෝගයකි. මෑත දශකවල රෝගීන්ගේ සංඛ්යාව වැඩිවීම වයස්ගත ජනගහනය, මැදිරි ආශ්රිත සිදුවීම සහ තත්වය හිරහෙර නොවන ආකාරය සමඟ සම්බන්ධ වේ. එය T‑සෛල ප්රතිචාරයේ අක්රියතාවයක් සහ විශේෂිත ප්රෝටීන (BP180 සහ BP230) ඉලක්ක කර ගනිමින් ස්වයං ප්රතිදේහ (IgG සහ IgE) නිකුත් කිරීම, සමේ ආධාරක ව්යුහයේ දේවල් බිඳවීම හෝ කැඩීම ඇති කරයි. රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් ශ්ලේෂ්මල පටලවල කලාතුරකිනි සමඟ සම්බන්ධ වන අතර, ශරීරයේ සහ අතේ පාවල උස වූ, කැසීම ඇති ස්ථානවල බිබිලී පෙනේ. ප්රතිකාර මූලික වශයෙන් ප්රබල දේශීය සහ පදත්තිමය ස්ටෙරොයිඩ් මත රඳා පවතින අතර, මෑත අධ්යයන මගින් ස්ටෙරොයිඩ් භාවිතය අවම කිරීම අරමුණ කරගෙන, අතුරුකාරක (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) ප්රතිලාභ සහ ආරක්ෂාව ඉස්මතු කරයි.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
